hemoglobinopatije

hemoglobinopatije (hemoglobin + -patija), nasljedne bolesti prouzročene promijenjenom građom molekule hemoglobina ili izmijenjenom brzinom sinteze polipeptidnih lanaca globina s normalnom primarnom strukturom (sindrom talasemije). Dijele se u tri velike skupine: 1) hemoglobinopatije kojima je uzrok promjena primarne strukture molekule hemoglobina (»kvalitetne« hemoglobinopatije); najčešća je S-hemoglobinopatija i anemija srpastih stanica – drepanocitoza; 2) hemoglobinopatije uzrokovane poremećajem sinteze polipeptidnih lanaca (»kvantitetne« hemoglobinopatije ili sindrom talasemije s više podskupina) vrlo su česte bolesti; 3) miješane hemoglobinopatije (i »kvalitetne« i »kvantitetne«).